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  世界血å‹ðŸ¤£æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  -建防治网络,高“玻璃人â€活质é‡ã€€ã€€è™½ðŸ§¿è¿„今人们还ä¸ðŸ›‚彻底治愈血å‹ðŸ’˜ï¼Œä½†å¦‚果血å‹患者能够尽早💙始定期规律性ðŸªå—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯é¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外🚎血å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽðŸ‘¨â€ðŸ¦²ç—…的认识,以能å¦è‡ªè§‰é…åˆâ›°ï¸åŠ¡äººå‘˜è¿›è¡Œæ²»,都是血å‹ç—…😀治éžå¸¸é‡è¦çš„ðŸ’节。  ◎实记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯:预防出血â€旨在æ高全社â›ï¸å¯¹è¡€å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼Œ进人人享有治🌷的机会。  👨ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ»å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„⚓留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为个很å°çš„伤å£-å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管🤔å‰è¡€å‹ç—…å°šæ— 治方法,但科🗨ï¸çš„进步ã€åŒ»ç–—👃策的完善以åŠ会的关注,正🧄让血å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥高。  男性å‹ç—…患病率高女性  “血-病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医-(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»ðŸ‘¨â€â¤ï¸â€ðŸ’‹â€ðŸ‘¨æ•™æŽˆä»‹ç»ï¼Œè¡€ðŸ¤˜ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€ðŸ§™â€â™€ï¸å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是🎫相应的å‡è¡€å› 基因çªå˜å¼•èµ·。  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€-ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥-者甚至å±åŠç”ŸðŸ˜ã€‚  为调查ðŸµå›½è¡€å‹ç—…患病🔼,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥-,明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因该男性就肯定è¡€å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰âš–ï¸æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½ðŸ“ˆæºå¸¦è€…而并ä¸â¤´ï¸ç—…。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§ðŸŸå› å¤±æ´»ï¼Œé‚£ä¹ˆ女性也会æˆä¸ºå‹ç—…患者。 除此之外,还🪒å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是-ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶肿瘤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使🕡FⅧ或FⅨ被过多破å,从而ðŸ“外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹与其FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者-有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµæˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½ðŸŒŠè¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推👨â€ðŸŽ“è¡€å‹ç—…诊疗 ☕血å‹ç—…的主è¦ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰ðŸ’â€â™‚ï¸æ³¨å‡è¡€å› å­æ›¿ðŸ¤¹æ²»ç–—,这ç§ç–—✂ï¸å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质,但å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因疗。基因治疗血液疾病的治中应用广泛,于血å‹ç—…治疗👺已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»ðŸ¦ƒé’ˆå¯¹è¡€å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂çš„è¯ç‰©ã€‚  😸国在血å‹ç—…基🎋治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开的亚洲首个è‚é¶å‘腺相关病✳ï¸è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医ðŸ€æœŸåˆŠã€ŠæŸ³å¶åˆ血液学》上。项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—ðŸšå› æ²»ç–—å¹³å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› ðŸ˜ºæ°´å¹³ä»Žæ²»ç–—å‰2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病载体在中国血病患者中的有性和安全性。å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“🌒在进行临床试--,有望在ä¸ä¹…ðŸžï¸å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 🕶ï¸è™½ç„¶è¿„今人们,ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆðŸ–¤å‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够🤺早开始定期规🔔性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。↩ï¸ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­ðŸ—‚ï¸å‘˜å¯¹äºŽç–¾ç—…çš„识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都🤖血å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…用阿å¸åŒ¹æž—ç±»制血å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻☸ï¸ï¼Œä¹Ÿåº”该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,🌵åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全性的血å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血ç—…è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯Šã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿ã€°ï¸å·¥ä½œç»„。  2009å¹´11月,我国开始建è¡€å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­制å“临床应用ðŸ¥å†µï¼Œè¿›ä¸€æ­¥è§„我国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»â—»ï¸è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关🙀策æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分🕰ï¸è¯Šç–—体系,确è¡€å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…🔥例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶。  在政府🌬ï¸å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…防治疗纳入医🥔报销范围。 🈶血å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„ðŸ™è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此中国血å‹ç—…å组基于我国实情况,制订了国血å‹ç—…中心设标准,对三è¡€å‹ç—…中心的🤳能ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰ðŸŠâ€â™‚ï¸äººå‘˜çš„资质和è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€项目清å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚📑  在此基础,中国血å‹ç—…🌡ï¸ä½œç»„è”åˆä¸­å›½è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设-估项目。迄今👩ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ‘©ðŸ¼æœ‰241家医院å‘国家血å‹ç—…🎥例信æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一👪æ高。  除之外,å„ç§å…¬基金会和慈善织也与制è¯ä¼ï¸âƒ£åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费-,æ供部分补å¿进一步é™ä½Žæ‚£的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«ðŸ˜å…费治疗。ã€辑:刘湃】
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评论
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  • 雷佳音 2024-05-16
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  • Bai Jingting 2024-05-16
    角色扮演å¡ç‰Œç­–ç•¥美èž
  • Zhou Bichang 2024-05-16
    刺激的æ怖玩法ðŸ’
  • æŽçŸ¥æ© 2024-05-16
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  • Dong Youlin 2024-05-16
    168彩票娱乐网络平台官网:功能éžå¸¸ðŸ§–大的一款æˆä¿®æ”¹
  • å‘¨å‹‹çŠ 2024-05-16
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  • å½­å°šæ° 2024-05-16
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