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  • 软件大小: 06.20MB
  • 最后更新: 2024-06-05 23:14:21
  • 最新版本: b体育官方下载入口V1.30.12
  • 文件格式: apk
  • 应用分类: 手机网游
  • 使用语言: 中文
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  • 系统要求: 0.3以上
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  世界血友病日来临际专家指出——  构😉防治网络,提高“玻璃🌑”生活质量  虽然迄人们还不能彻底治愈血病,但如果血友病患者够尽早开始定期规律性受凝血因子替代治疗,全可以避免反复发生关、肌肉等部位的出血。外,血友病患者及其家成员对于疾病的认识,😾及能否自觉配合医务人进行治疗,都是血友病🔠治非常重要的环节。 ◎实习记者沈唯  今4月17日是第35个“世界血友病日”,主题👳“人人可及:预防出血,旨在提高全社会对血病的关注和支持,科学治出血,优化防治策略提高规范诊疗能力和照管理水平,促进人人享治疗的机会。  血友患者常被称作“玻璃人,他们在日常生活中需时时处处留心,不能有点磕碰,因为一个很小伤口就可能会让他们流👩‍🔬不止。尽管目前血友病无根治方法,但科技的步、医疗政策的完善以-社会的关注,正在让血病患者的生活质量逐步高。  男性血友病患😚率高于女性  “血友是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,括血友病A和血友病B两种。”中国医学科学院液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授介绍,血友A表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B则表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,两者都是由相应凝血因子基因突变引起-。  二者临床表现基相同,主要表现为关节肌肉和深部组织出血,🕧可能出现胃肠道、泌尿、中枢神经系统出血以🏚️拔牙后出血不止等。若🐋复出血,不及时治疗可致关节畸形、假肿瘤形,严重者甚至危及生命  为调查我国血友病⌛病率,中国医学科学院液病医院(血液学研究所)杨天楹教授在1985年发起成立了全国血友,研究协作组,于1986—1988年组织全国24省市37个地区对血友病开展调查,初步查明👩🏻‍🤝‍👨🏾国血友病的患病率为2.73/10^5人口。  男性的血友病患病率👨‍👨‍👧高于女性。这是由于血病的致病基因在X染色体上,男性只有一条X染色体,一旦该X染色体携带致病基因,该男性就肯’为血友病患者。而女性两条X染色体,即使有一条X染色体携带致病基因,如果另外一条X染色体正常,也可以代偿部分能,则该女性可能为携🐛者而并不发病。如果不⚾带致病基因的X染色体由于各种原因失活,那么女性也会成为血友病患-。  除此之外,还有外一种获得性血友病。◽是一种后天获得性的FⅧ或者FⅨ缺乏,由于自身免疫性疾病、恶性肿瘤围产期、药物等各种原,患者产生针对FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使得FⅧ或FⅨ被过多破坏,从而使外周血中FⅧ或FⅨ活性降低。  血友病者出血的严重程度与其FⅧ或FⅨ缺乏的程度相关。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为重型;FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “理论上,血友病在胎🕺时期就可以被诊断,但并非所有血友病患者都家族史,也可能是在受🤺卵形成的过程中发生了👩‍🏭因突变。”杨仁池表示,即使有家族史,产前诊也不能保证绝对准确。 科研进步推动血友病疗  血友病的主要治方式是静脉输注凝血因替代治疗,这种疗法可改善血友病患者的生活量,但却无法治愈血友。杨仁池介绍,当前最可能治愈血友病的方法-基因治疗。基因治疗在液疾病的治疗中应用广,用于血友病治疗也已🧝‍♂️20多年的历史。  近年来,欧美已经有针对友病的基因治疗产品获🧑🏽‍🤝‍🧑🏻用于临床。2022年,针对血友病B的全球首款基因治疗药物Hemgenix获美国食品药品监督管理局(FDA)批准。该药物一剂定价350万美元(约合人民币2500万元),成为世界上最昂贵的药物。  我在血友病基因治疗方面研究起步并不晚,近年😗也取得了一定的突破性果。2022年,杨仁池参与开展的亚洲首个肝🕧靶向腺相关病毒血友病B基因治疗研究取得显著效,相关成果发表在国-,-医学期刊《柳叶刀·血学》上。该项临床研究果显示,10名血友病患者接受基因治疗平均58周后,凝血因子水平从疗前的2%以下提升到平均36.93%,证实了肝脏靶向腺相关病毒载在中国血友病患者中的效性和安全性。目前我🥿还有几款基因治疗产品在进行临床试验,有望不久的将来获批。  ⛷️然迄今人们还不能彻底愈血友病,但如果血友患者能够尽早开始定期🧦律性接受凝血因子替代🏳️疗,完全可以避免反复生关节、肌肉等部位的🆚血。杨仁池说,血友病者及其家庭成员对于疾🥟的认识,以及能否自觉🛕合医务人员进行治疗,是血友病防治非常重要环节。“另外,血友病者要尽量避免使用阿司林类抑制血小板功能的物。如果进行康复或体🎇锻炼,也应该在有经验血友病中心专业人员指下进行。”他说。  成血友病防治合力  🛋️国统一协调的规范化管📄将有助于提高我国血友🌒防治水平,要做到这一,就必须建立起全国性🦦血友病防治组织。杨仁介绍,在世界血友病联的支持下,我国6家血友病中心于2004年发起成立了中国血友病协作🧱,同时成立了登记、实诊断、护理和康复理疗4个工作组,随后在2008年又成立了儿科工作组。  2009年11月,我国开始建立血友病👯‍♂️例信息管理制度,旨在面了解我国血友病患者本信息和凝血因子类制临床应用情况,进一步范我国血友病诊疗工作保障医疗质量和医疗安,为制订相关政策提供🛷学依据。同时,各地建了血友病分级诊疗体系确定血友病定点医疗机,成立省级血友病专家🛬并完善了血友病病例信管理制度。  在政府各方共同努力下,血友于2013年纳入全国大病医疗保险,2017年版国家医保目录正式将👭🏿童血友病预防治疗纳入保报销范围。  血友分级诊疗还必须依靠各🦧血友病中心来具体实施为此,中国血友病协作基于我国实际情况,制,,,了中国血友病中心建设👩‍⚖️准,对三级血友病中心职能、科室和专业人员置、有关人员的资质和🧙‍♀️责、出凝血检验项目清和出具报告的时间等作明确的要求。  在此础上,中国血友病协作联合中国罕见病联盟,2020年正式启动了我国血友病中心能力建设估项目。迄今共有241家医院向国家血友病病信息管理系统录入数据录入病例数4万余例,我国血友病的防治水平进步提高。  除此之外🧗各种公益基金会和慈善织也与制药企业合作,血友病患者的治疗费用供部分补偿,进一步降患者的治疗负担,符合家扶贫救助的患者还可受免费治疗。【编辑:陈文韬
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评论
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