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  世界血å‹ðŸ’ æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专指出——  建防治网络,⚡高“玻璃人â€ðŸŒ˜æ´»è´¨é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸彻底治愈血å‹-,,但如果血å‹患者能够尽早始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿ðŸ’‚â€â™‚ï¸æ²»ç–—,完全å¯ðŸ§™â€â™€ï¸é¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外è¡€å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以能å¦è‡ªè§‰é…åˆ务人员进行治ðŸ¬ï¼Œéƒ½æ˜¯è¡€å‹ç—…🔵治éžå¸¸é‡è¦çš„节。  ◎实记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼ŒðŸš¾é¢˜ä¸ºâ€œäººäººå¯:预防出血â€旨在æ高全社对血å‹ç—…çš„å…³和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化治策略,æ高范诊疗能力和👫ðŸ»æŠ¤ç®¡ç†æ°´å¹³ï¼ŒðŸ’†â€â™‚ï¸è¿›äººäººäº«æœ‰æ²»的机会。  🚹å‹ç—…患者常被作“玻璃人â€他们在日常生😕中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰ðŸ¤žç‚¹ç£•ç¢°ï¼Œå› ä¸ºðŸˆä¸ªå¾ˆå°çš„伤å£å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们🧚â€â™€ï¸è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管å‰è¡€å‹ç—…尚无💞治方法,但科的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正🛸让血å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥高。  男性å‹ç—…患病率高女性  “血病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦,学院血液病医👬(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› 基因çªå˜å¼•èµ·ðŸˆ´ã€‚  二者临⛎表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠðŸ“ ç‰™åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢。若åå¤å‡ºè¡€ðŸ¤ªä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯致关节畸形ã€肿瘤形æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…展调查,åˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性è¡€å‹ç—…患病率高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因该男性就肯定è¡€å‹ç—…患者。ðŸ¯å¥³æ€§æœ‰ä¸¤æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰ðŸ•¥æ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如♈å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯ðŸ¦¸â€â™‚ï¸ä»£å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½â—»ï¸æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æº-致病基因的X染色体由于å„ç§,因失活,那么🆖女性也会æˆä¸ºå‹ç—…患者。 除此之外,还å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是ðŸ†ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶ï¸âƒ£è‚¿ç˜¤ã€å›´äº§æœŸè¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸðŸ‘©â€ðŸŽ“,患者产生针FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使FⅧ或FⅨ被过多破å,从而âœï¸å¤–周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹与其FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ能是在å—ç²¾åµðŸ•·ï¸æˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œ使有家æ—å²ï¼Œ,å‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½âš”ï¸è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰注å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,这ç§ç–—✌ï¸å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质🚴,但å´æ— æ³•æ²»âï¸è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因💽疗。基因治疗血液疾病的治中应用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»针对血å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂↩ï¸çš„è¯ç‰©ã€‚  ðŸ‰å›½åœ¨è¡€å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”起步并ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开🌿的亚洲首个è‚🦃é¶å‘腺相关病è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆå‘表在国际医期刊《柳å¶åˆ,血液学》上。项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—🌼因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› ðŸ‘¨â€ðŸ­æ°´å¹³ä»Žæ²»ç–—å‰ðŸ§€2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病-载体在中国血病患者中的有性和安全性。👌å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“◽在进行临床试,,,,有望在ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 🛒虽然迄今人们♾ï¸ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆðŸ‚å‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够早开始定期规性接å—å‡è¡€å› ðŸ¦½æ›¿ä»£æ²»ç–—,完å¯ä»¥é¿å…åå¤生关节ã€è‚Œè‚‰ðŸ’Šéƒ¨ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­员对于疾病的识,以åŠèƒ½å¦ðŸ’˜è§‰é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…🚴â€â™€ï¸ç”¨é˜¿å¸åŒ¹æž—ç±»ðŸ¥åˆ¶è¡€å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻,也应该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的范化管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼ŒðŸŽµå¿…须建立起全🤾â€â™‚ï¸æ€§çš„è¡€å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± â›ˆï¸ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血ç—…è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹ðŸ’‡ç™»è®°ã€å®žéªŒè¯Š-ã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿工作组。  2009å¹´11月,我国开始建è¡€å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨ðŸ®å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­制å“临床应用况,进一步规我国血å‹ç—…诊工作,ä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安📻,为制订相关ç­–æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分诊疗体系,确è¡€å‹ç—…定点医🈯机构,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶。  在政府å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©,2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…防治疗纳入医报销范围。 👻血å‹ç—…分级诊,还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥体实施。为此中国血å‹ç—…å组基于我国实⚛ï¸æƒ…况,制订了国血å‹ç—…中心设标准,对三🕺血å‹ç—…中心的🧑ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ»èƒ½ã€ç§‘室和专人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€ðŸ§¤é¡¹ç›®æ¸…å•å’Œå‡º报告的时间等🕠出明确的è¦æ±‚  在此基础,中国血å‹ç—…作组è”åˆä¸­å›½ðŸ™ï¸è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设🕵ï¸â€â™€ï¸ä¼°é¡¹ç›®ã€‚迄今有241家医院å‘国家血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†ç³»ðŸ‘©â€â¤ï¸â€ðŸ‘©å½•å…¥æ•°æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一âŒæ高。  除🎖ï¸ä¹‹å¤–,å„ç§å…¬基金会和慈善织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费âœï¸æ供部分补å¿进一步é™ä½Žæ‚£的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«ðŸ’å…费治疗。ã€辑:刘湃】
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评论
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  • Jiang Peilin 2024-06-17
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  • 赖冠霖 2024-06-17
    一款éžå¸¸å¥½çŽ©çš„二次元å¡ç‰Œå…»æˆ战游
  • æž—åƒæƒ  2024-06-17
    超级好玩🥿太空狼人
  • æŽå®œå¨ 2024-06-17
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  • 休·æ°å…‹æ›¼ 2024-06-17
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  • 王文桦 2024-06-17
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  • æž—é›…å©· 2024-06-17
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  • å§œä¿Šæ­ 2024-06-17
    奔驰宝马森林舞会电玩城:一起开å¯å¥‡å¦™å¾é€”ðŸ’
  • Li Xian 2024-06-17
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